Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια


Πρόκειται για ανεξήγητη υπερτροφία της αριστερής ή και της δεξιάς κοιλίας. Είναι νόσος του σαρκομερίου, οφειλόμενη σε μεταλλάξεις γονιδίων που κωδικοποιούν πρωτεΐνες του σαρκομερίου, (δηλαδή της λειτουργικής συσταλτής μονάδας του μυοκαρδίου). Η νόσος στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, είναι οικογενής. Το υπερτροφικό, πάσχων μυοκάρδιο αποτελεί πρόσφορο έδαφος για αρρυθμίες, ενώ προοδευτικά μπορεί να οδηγήσει σε συστολική και διαστολική δυσλειτουργία. Ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος είναι ή πιο θορυβώδης και καταστρεπτική εκδήλωση της νόσου. Η διαστρωμάτωση του κινδύνου είναι μεγάλης σημασίας, ώστε να προληφθούν τέτοιου είδους περιστατικά, καθώς η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι υπεύθυνη για το 50% των αιφνίδιων θανάτων σε άτομα ηλικίας κάτω των 30 ετών και ιδιαίτερα αθλητών.