Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια

 

Διακρίνεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή. Στον δυτικό πολιτισμό, ενδιαφέρον έχουν οι δευτεροπαθείς μορφές. Ορίζεται ως πάθηση του μυοκαρδίου που χαρακτηρίζεται από περιοριστικού τύπου διαταραχή της διαστολικής πλήρωσης, με φυσιολογικό ή μειωμένο διαστολικό όγκο των κοιλιών και με φυσιολογική ή σχεδόν φυσιολογική συστολική λειτουργία.

Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια


Πρόκειται για νόσο του καρδιακού μυός που χαρακτηρίζεται από την παρουσία διατεταμένης και επηρεασμένης λειτουργικά της αριστερής κοιλίας, που δεν οφείλεται σε υπέρταση, βαλβιδοπάθειες ή στεφανιαία νόσο. Σε ένα ποσοστό 30% είναι οικογενής. Άλλα αίτια μπορεί να είναι μια προϋπάρχουσα προσβολή του μυοκαρδίου ή η μυοκαρδιοπάθεια της λοχείας. Η διάγνωση και η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή, βελτιώνει την πρόγνωση των ασθενών.

Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια


Πρόκειται για ανεξήγητη υπερτροφία της αριστερής ή και της δεξιάς κοιλίας. Είναι νόσος του σαρκομερίου, οφειλόμενη σε μεταλλάξεις γονιδίων που κωδικοποιούν πρωτεΐνες του σαρκομερίου, (δηλαδή της λειτουργικής συσταλτής μονάδας του μυοκαρδίου). Η νόσος στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, είναι οικογενής. Το υπερτροφικό, πάσχων μυοκάρδιο αποτελεί πρόσφορο έδαφος για αρρυθμίες, ενώ προοδευτικά μπορεί να οδηγήσει σε συστολική και διαστολική δυσλειτουργία. Ο αιφνίδιος καρδιακός θάνατος είναι ή πιο θορυβώδης και καταστρεπτική εκδήλωση της νόσου. Η διαστρωμάτωση του κινδύνου είναι μεγάλης σημασίας, ώστε να προληφθούν τέτοιου είδους περιστατικά, καθώς η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια είναι υπεύθυνη για το 50% των αιφνίδιων θανάτων σε άτομα ηλικίας κάτω των 30 ετών και ιδιαίτερα αθλητών.

Αρρυθμιογόνος δυσπλασία δεξιάς κοιλίας

 

Πρωτοπαθής νόσος που προσβάλλει κυρίως τη δεξιά κοιλία και εκδηλώνεται με επικίνδυνες για τη ζωή κοιλιακές αρρυθμίες. Ιστολογικά, χαρακτηρίζεται από προοδευτική απώλεια μυοκαρδίου και αντικατάσταση από λιπώδη και ινολιπώδη ιστό. Η διήθηση ξεκινά από τις υποεπικαρδιακές στοιβάδες και επεκτείνεται προς το ενδοκάρδιο, με αποτέλεσμα λέπτυνση του τοιχώματος και παρουσία ανευρυσμάτων. Στο 50% των περιπτώσεων κληρονομείται. Η αρρυθμιογένεια της νόσου την καθιστά εξαιρετικά επικίνδυνη και η διαστρωμάτωση κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο είναι υψίστης σημασίας.